Visual Universitätsmedizin Mainz

Doppelnieren/Harnleiterduplikation

- Ureter duplex, triplex,  fissus oder bifidus

Die Ureterduplikatur ist eine der häufigeren Fehlbildungen des oberen Harntraktes und gehäuft mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet. Die Doppelbildungen weisen eine variable Morphologie auf. Meistens besteht der obere Anteil aus einem kleineren Hohlraumsystem mit einer oder zwei Kelchgruppen, während die untere Doppelnierenanlage die mittlere und untere Kelchgruppen drainiert.  

Definitionen

Ureter duplex: komplette Doppelbildung der oberen Harnwege mit zwei getrennten Nierenbeckenkelchsystemen und zwei separat in die Blase mündenden Harnleitern.
Ureter triplex: komplette Harnleitertriplizität mit drei getrennten Nierenbeckenkelchsystemen.
Ureter fissus oder Ureter bifidus: inkomplette Harnleiterduplikatur mit zwei getrennten Nierenbeckenkelchsystemen und einer Vereinigung beider Harnleiter nach dem ureteropelvinen und vor dem ureterovesikalen Übergang. Ein blind endendre Ureter fissus oder eine umgekehrte Y-förmige („inverted Y-like“) Ureterduplikatur sind sehr selten und bedürfen meist keiner Therapie, sofern sie nicht symptomatisch sind.
Eine inkomplette Duplikatur kann mit einer ureteropelvinen Stenose assoziiert sein, die meistens den unteren Anteil der Doppelniere betrifft. Bei der kompletten Ureterduplikatur können mehrere Pathologien vorliegen: Es kann ein Reflux in den unteren Anteil der Doppelniere vorliegen. Es kann zur distalen Obstruktion des zum oberen Anteil der Doppelniere gehörenden Ureter kommen (Obstruktiver Megaureter des oberen Nierenanteils). Weiterhin kann der obere Anteil der Doppelniere ektop – d.h. außerhalb der Blase münden. Dies kann zur Obstruktion und auch zur Urininkontinenz führen. Als vierte Pathologie  kann eine ektope Ureterozele des zum oberen Anteil ziehenden Ureters entstehen.

Klinik

Durch die breite Anwendung der Ultraschalluntersuchung werden heutzutage die meisten Doppelbildungen entdeckt, ohne dass es zu einer klinischen Symptomatik gekommen ist. Liegt bei einem ektopen Harnleiter  das Ostium distal des Sphinkters ist die Inkontinenz das typische klinische Leitsymptom.

Diagnostik

In der Sonographie zeigt sich bei der Doppelniere die Parenchymbrücke zwischen dem oberen und dem unteren Anteil. Eine Nierenbeckenkelchdilatation findet sich bei Obstruktion des oberen Anteils bzw. eine wechselnde Weite beim Reflux in den unteren Anteil. Ureterozelen finden sich typischer Weise als liquide Raumforderung in der Blase.
Ein Miktionszysturethrogramm (MCU) erfolgt zum Ausschluss eines vesikorenalen Refluxes bzw. einer infravesikalen Obstruktion. Die  Diureseszintigraphie (MAG-III Clearance) erlaubt zum einem die Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion, des Funktionsverhältnis von Ober- zum Unterpol, sowie eine Einschätzung, ob eine urodynamisch wirksame Harnabflussbehinderung vorliegt.
Gerade bei dilatierten Systemen, insbesondere wenn der entsprechende Anteil nur eine geringe Funktion besitzt, erlaubt die MRT-Untersuchung eine gute anatomische Darstellung der Pathologie der Harnwege. 

Therapie

Zufällig entdeckten Ureterduplikaturen ohne weitere Pathologie bedürfen keiner operativen Intervention.

Blind endende Ureter fissus: Kommt es zum Reflux mit rezidivierenden Infekten, Stein – oder Abszessbildung, ist die Resektion des Ureterstumpfes indiziert. Bei gemeinsamer Waldyer’schen Scheide ist hierbei die Reimplantation des zweiten Harnleiters meist notwendig. Sie erfolgt vorzugsweise in der Psoas-Hitch-Technik.
Umgekehrte Y-förmige („inverted Y-like“) Ureterduplikatur: Bei dieser extrem seltenen Fehlbildung wurden Steinbildung und Reflux beschrieben. Der die Probleme verursachende Ureter wird reseziert.
Proximale Obstruktion: Bei der sehr seltenen Harnleiterabgangsstenose bei Doppelsystemen erfolgt bei urodynamisch wirksamer Obstruktion die operative Sanierung. Bei funktionslosen Anteil erfolgt die Heminephrektomie.
Komplete Dublikatur Distale Obstruktion: Hierbei liegt meist eine Ureterozele vor. Im Säuglingsalter stellt bei entsprechender Indikation die transurethrale Inzision der Ureterozele die Therapie der Wahl dar. Die offene Sanierung sollte frühstens ab dem Alter von 6 Monaten erfolgen. In Abhängigkeit von der Funktion des Oberpols erfolgt dann entweder die gemeinsame Reimplantation beider Harnleiter im Psoas-Hitch-Verfahren bzw. die Heminephrouretrektomie. Beim Reflux in den unteren Anteil erfolgt die Ureterreimplantation des zum unteren Nierenpol führenden Ureters zusammen mit der Resektion der zum Oberpol gehörenden Ureterozele.
Reflux: Die Maturation eines vesikorenalen Refluxes bei Doppelnieren ist selten. Jedoch wird auch hierbei zunächst die konservative Therapie in den ersten 6 Lebensmonaten angestrebt werden. Bei einem Reflux Grad I –II kommt es in der Mehrzahl der Fälle zur Maturation. Bei Durchbruchsinfekten mit und ohne Parenchymnarben sowie beim höhergradigen Reflux (>II°) ist die operative Therapie anzustreben. Sie erfolgt vorzugsweise nach dem ersten Lebensjahr. Bei nicht und nur gering dilatierten Ureteren erfolgt die Refluxkorrektur extravesikal nach Lich-Gregoir. Bei stärker dilatierten Ureter - meist handelt es sich hierbei um den zum oberen Pol führenden Ureter - bzw. bei einer Ureterozele erfolgt die gemeinsame Ureterimplantation der Harnleiter im Psoas-Hitch-Verfahren. Bei funktionslosem Anteil erfolgt die Heminephrektomie, welche bei älteren Kindern laparoskopisch durchgeführt wird. Beim Reflux muss der Ureterstumpf reseziert (Ureterempyem bzw. Keimreservoir für rez. Harnwegsinfekte) und der zweite Harnleiter anschließend antirefluxiv reimplantiert werden.

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Annette Schröder, Ph.D.
Leitung Kinderurologie

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